तितली की त्वचा क्या है: एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में सब पता है

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, जिसे बोलचाल की भाषा में तितली त्वचा रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जो आपकी त्वचा को बहुत नाजुक बनाती है। जबकि लक्षण आमतौर पर शिशुओं या छोटे बच्चों में दिखाई देते हैं, कभी -कभी, संकेत जीवन में बाद में दिखाई देने लगते हैं। विरासत में मिली स्थिति किशोरों के साथ -साथ वयस्कों को भी प्रभावित कर सकती है। वर्तमान में, इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के विकल्प हैं जो लक्षणों को दूर करने में मदद करते हैं। संक्रमण जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए भी प्रयास किए जा सकते हैं।

तितली त्वचा रोग क्या है?

बटरफ्लाई त्वचा रोग या एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (ईबी) संयोजी ऊतकों की एक विरासत में मिली बीमारी है जो त्वचा को प्रभावित करती है और इसे बेहद नाजुक बनाती है। त्वचा विशेषज्ञ डॉ। ख़ुशबो झा कहते हैं, “बस एक मामूली घर्षण या त्वचा पर आघात से फफोले और त्वचा के आँसू हो सकते हैं।”

यह त्वचा को बहुत नाजुक और नाजुक बनाता है जो तितली के पंखों से मिलता -जुलता है। त्वचा के अलावा, यह बीमारी शरीर के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है। हालांकि, यह गंभीर हो सकता है, और खाद्य पाइप और मूत्र मूत्राशय को प्रभावित कर सकता है। 1 मिलियन में लगभग 50 जीवित जन्मों को दुनिया में तितली त्वचा रोग का निदान किया जाता है, में प्रकाशित शोध के अनुसार मेडिकल जर्नल, सशस्त्र बल भारत।

तितली त्वचा रोग के लक्षण क्या हैं?

तितली त्वचा रोग के लक्षण काफी परिवर्तनशील होते हैं, जो प्रकार और इसकी गंभीरता के आधार पर होता है। लेकिन कुछ अधिक सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा को थोड़ा सा घर्षण और आघात से त्वचा में फफोले
• त्वचा पर दर्दनाक घावों के साथ -साथ शरीर के श्लेष्म झिल्ली जैसे कि मुंह, आंखें या गले
• हाथों पर त्वचा के साथ -साथ पैरों को मोटा हो जाता है, जिसे हाइपरकेराटोसिस के रूप में भी जाना जाता है
• हाथों की उंगलियों के टूटे हुए नाखून या पैर की पैर की उंगलियों
• दाँत क्षय या अन्य दंत समस्याएं
• एसोफैगल सख्तों के कारण भोजन निगलने में कठिनाई
• उंगलियों या पैर की उंगलियों का निशान
• खुले घावों में आसान संक्रमण
• एनीमिया के कारण कम हीमोग्लोबिन का स्तर
• चरम सुस्ती

तितली त्वचा रोग का क्या कारण है?

“इस स्थिति के पीछे का मुख्य कारण जीनों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन में है जो प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए काम करता है जो त्वचा की परतों को एक साथ रखने के लिए कार्य करता है।” इसमें एक भूमिका निभाने वाले प्रोटीन शामिल हैं, जिसमें केराटिन, कोलेजन VII, लैमिनिन और इंटीगिन शामिल हैं। विरासत में मिली आनुवंशिक उत्परिवर्तन या तो इस तरह के प्रोटीनों की अनुपस्थिति या उनमें गलती की ओर जाता है, और त्वचा में आसान फफोले का विकास होता है, ”विशेषज्ञ बताते हैं।

तितली त्वचा रोग के प्रकार क्या हैं?

ईबी के चार प्रमुख प्रकार हैं:

• एपिडर्मोलिस बुलोसा सिम्प्लेक्स (ईबीएस): यह ईबी का सबसे हल्का रूप है जो त्वचा की सबसे बाहरी परत को प्रभावित करता है, और घर्षण के मामले में, यह हाथों और पैरों पर फफोले की ओर जाता है। इसमें सभी तितली त्वचा रोग मामलों का लगभग 70 प्रतिशत शामिल है, जैसा कि अनुसंधान के अनुसार प्रकाशित किया गया है Statpearls।
• जंक्शनल एपिडर्मिसिसिस बुलोसा (जेईबी): यह एक मध्यम से गंभीर प्रकार का ईबी है, जो त्वचा के साथ -साथ श्लेष्म झिल्ली दोनों को प्रभावित करता है। शिशुओं में, यह अक्सर एक गंभीर मोड़ लेता है।
• डिस्ट्रैफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (डीईबी): इस प्रकार की ईबी गहरी त्वचा परतों को प्रभावित करती है, जिससे त्वचा की निशानियां और विकृति भी होती है। डॉ। झा कहते हैं, “यह बाद के जीवन में कैंसर के लिए भी प्रगति कर सकता है।”
• किंडर सिंड्रोम: यह एक दुर्लभ और मिश्रित प्रकार का ईबी है जो त्वचा की छली, त्वचा के साथ -साथ त्वचा के शोष के लिए त्वचा की संवेदना, जो त्वचा का पतला है, जो त्वचा का पतला होना है।

तितली त्वचा रोग वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा क्या है?

इस स्थिति वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती है:

• ईबी के हल्के प्रकार से पीड़ित लोगों जैसे कि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स (ईबीएस) की देखभाल के साथ निपटा जाने पर एक सामान्य जीवन प्रत्याशा होती है।
• गंभीर रूप से जेब और गंभीर देब अत्यधिक असहज हैं। “जेब हर्लिट्ज़ उपप्रकार शिशुओं के लिए बहुत खतरनाक है, एक वर्ष तक की जीवित रहने की दर के साथ।
• गंभीर डीईबी भी 30 और 40 के दशक तक की छोटी जीवन प्रत्याशा के साथ स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा (कैंसर का एक प्रकार) के जोखिम को बढ़ाता है।

तितली त्वचा रोग का इलाज कैसे करें?

तितली त्वचा रोग के लिए कोई निश्चित इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के विकल्प हैं:

• बर्च की छाल के अर्क के साथ एक जेल का उपयोग यूके के अनुसार 6 महीने और उससे अधिक आयु के लोगों में डायस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और जंक्शनल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का इलाज करने के लिए किया जा सकता है। राष्ट्रीय हीथ सेवा।
• चूंकि इस स्थिति वाले लोगों में त्वचा बेहद नाजुक है, इसलिए घाव की देखभाल महत्वपूर्ण है। ड्रेसिंग में बदलाव के दौरान नॉन-स्टिक पट्टियाँ त्वचा के आघात से बचने में सहायक हो सकती हैं। एंटीसेप्टिक्स या बाँझ खारा स्वच्छ घावों और संक्रमणों को रोकने में मदद करते हैं। सिलिकॉन-आधारित ड्रेसिंग या विशेष घाव जैल का उपयोग तेजी से उपचार के लिए किया जा सकता है। किसी भी असुविधा को कम करने के लिए ड्रेसिंग परिवर्तन से पहले सामयिक दर्द निवारक को कभी -कभी लागू किया जाता है।
• खुले घाव जीवाणु संक्रमणों से ग्रस्त होते हैं, जो गंभीर हो सकते हैं। विशेषज्ञ कहते हैं, “म्यूपिरोसिन या फ्यूसिडिक एसिड जैसे सामयिक एंटीबायोटिक्स को संक्रमित क्षेत्रों में लागू किया जा सकता है। अधिक गंभीर मामलों में, मौखिक या आईवी एंटीबायोटिक्स आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जा सकते हैं,” विशेषज्ञ कहते हैं।
• मुंह या अन्नप्रणाली में दर्दनाक फफोले के कारण, खाना मुश्किल हो सकता है। “नरम, उच्च-कैलोरी आहार घाव भरने का समर्थन करने के लिए अच्छे विकल्प हैं,” विशेषज्ञ कहते हैं।
• ऐसे मामलों में जहां मौखिक खिला बहुत दर्दनाक या असुरक्षित है, फीडिंग ट्यूब (गैस्ट्रोस्टोमी या नासोगैस्ट्रिक) डाला जा सकता है।
• सप्लीमेंट्स, विशेष रूप से आयरन, जस्ता और विटामिन ए, सी, और ई, त्वचा के उत्थान और प्रतिरक्षा को बढ़ाने में मदद कर सकते हैं।

तितली त्वचा रोग आनुवंशिक है, इसलिए इसे जन्म के बाद नहीं रोका जा सकता है। कोई इलाज भी नहीं है, लेकिन ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को प्रबंधित करने और संक्रमण को रोकने में मदद कर सकते हैं।